Cada año, unas 3.000 personas en España viven en primera persona el shock que supone ser diagnosticado de Síndrome Mielodisplásico (SMD), una enfermedad desconocida para muchos. Por eso, tal y como cuenta Andrés Jerez Cayuela, médico hematólogo del Hospital Universitario Morales Meseguer, la primera misión de los especialistas es explicar que se trata de “un ‘desgaste’ de la médula ósea, que es la fábrica de las células de la sangre”. El SMD se produce cuando algunas de las células madre hematopoyéticas están dañadas (displásicas) y no funcionan normalmente, por lo que las células de la sangre que fabrican son a su vez defectuosas y mueren demasiado pronto. El resultado es un recuento bajo de uno o varios de los tipos de células de la sangre, lo que determinará las manifestaciones de la enfermedad. Cuando lo que faltan son glóbulos rojos aparece la anemia en grado variable, si hay déficit de leucocitos (glóbulos blancos) se abre la puerta a las infecciones, y como consecuencia de la disminución de las plaquetas, se producen hemorragias.
Con el tiempo, estas células madre van adquiriendo alteraciones en sus genes y pueden derivar –en aproximadamente un tercio de los pacientes– en leucemia mieloide aguda. Por eso, en esa primera consulta a los pacientes se les cuenta también que, dentro de la “etiqueta” de SMD, algunos serán pacientes de bajo riesgo, con una esperanza de vida similar a la población general, mientras que otros, tendrán mayor riesgo de transformación leucémica. “Para definir en qué lado de esta línea está cada caso nos fijamos, fundamentalmente, en cómo de importante es la anemia, la falta de plaquetas y de leucocitos, en si tiene un exceso de células inmaduras en la médula o sangre, y en si presenta, en alguno de los 46 cromosomas de sus células sanguíneas, alguna rotura, pérdida o ganancia de material”.
Mejor calidad de vida
Conocer el comportamiento de una enfermedad rara como esta es posible gracias al Registro Español de SMD (RESMD). “Sí, es una enfermedad rara pero va camino de dejar de serlo. El Registro de SMD del grupo español nos ha ayudado durante más de una década a poner en común los pacientes del país, compararlos y mejorar su cuidado. La estratificación de determinados tipos de SMD a nivel internacional se realiza, a día de hoy, con escalas diseñadas por nuestro grupo. El impulso y creación del registro, liderado por Guillermo Sanz desde Valencia y ahora impulsado por la Dra. Díez Campelo desde Salamanca, con datos de más de 13.000 pacientes, ha sido una herramienta crucial en el mejora del tratamiento de los pacientes en España”.
El objetivo principal del tratamiento de los SMD de bajo riesgo es mejorar la calidad de vida de los pacientes aliviando los síntomas y los problemas derivados. “En muchos casos, nuestros pacientes mantienen una calidad de vida aceptable recibiendo transfusiones periódicas. Es en consultas como esta donde se agradece enormemente el esfuerzo altruista que hacen los donantes de sangre”, señala el especialista. “En los pacientes de alto riesgo, en los que la esperanza de vida es corta, se debe intentar cambiar la historia natural de la enfermedad, mejorando la supervivencia y retrasando la transformación leucémica. En ellos, el único tratamiento curativo es el trasplante alogénico de células hematopoyéticas (conocido como trasplante de médula), que solo es posible en uno de cada diez pacientes”.
Sin embargo, la hematología es una de las especialidades que más ha avanzado en los últimos años. La innovación en tratamientos hematológicos está teniendo ya un gran impacto en el pronóstico y la calidad de vida de los enfermos. “Un elemento que ha supuesto un cambio radical en los últimos 10 años, no solo en SMD o leucemia, sino en todos los tipos de tumores, ha sido el desarrollo de la secuenciación de los genes. “Esa información ha permitido el desarrollo de terapias dirigidas frente a esos “errores” que hacen diferente a la célula tumoral del resto del organismo; tratamientos que se han mostrado más eficaces y menos tóxicos. Los avances también se han producido en el campo del trasplante, donde la posibilidad de utilizar donantes compatibles en ‘sólo’ un 50% (llamado trasplante haploidéntico) ha incrementado el número de pacientes que pueden recibir este tratamiento”.
Tratamientos personalizados
De cara al futuro, el principal reto , en opinión del hematólogo Jerez Cayuela, es acotar las distintas enfermedades que se incluyen dentro del término SMD. “El objetivo último sería poder definir exactamente la enfermedad de cada uno de los pacientes para poder tratarlo de manera específica. Lo que se ha llamado ‘medicina personalizada’. Pero además de estudios biológicos o desarrollo de nuevos fármacos, también sería deseable avanzar en otros aspectos del cuidado (dependencia, atención psicológica, nutricional..) de los pacientes que suelen ser de edad avanzada. Y es muy frecuente que sus acompañantes/cuidadores también lo sean”.
*Contenido impulsado por Celgene, una compañía de Bristol Myers Squibb.
Dr. Andrés Jerez Cayuela: “Este ‘fallo’ de la médula ósea aparece con mayor frecuencia en edades avanzadas”
Médico hematólogo del Hospital Universitario Morales Meseguer (Murcia).
El 90% de los pacientes con SMD son mayores de 60 años (la media de edad es de 70-75) y las principales sociedades científicas estiman que en los próximos años podría convertirse en el cáncer de la sangre más frecuente. En este incremento de su prevalencia intervienen varios factores, pero fundamentalmente dos: “Por un lado, este ‘fallo’ de la médula ósea aparece con mayor frecuencia en edades avanzadas, una franja de población cada vez más numerosa. Y, por otra parte, es un ‘daño colateral’ de los cada vez más exitosos tratamientos para otro tipo de tumores. Paradójicamente, que cada vez vivan más los pacientes con otros tipos de cáncer, provoca que, en un porcentaje pequeño, puedan acabar mostrando una médula ósea dañada por los tratamientos previos”, explica Jerez Cayuela, médico del servicio Hematología del Morales Meseguer de Murcia.
Este hospital ha sido reconocido entre los mejores de España en su especialidad. “Si tuviera que elegir una idea guía que facilitara que en un departamento se llevara a cabo un cuidado óptimo, sería fomentar que quien asiste a los pacientes también se implique en investigación. Ello estimula, en mi opinión, la curiosidad y la autocrítica, y son los cimientos que estableció el Dr. Vicente Vicente desde que nuestro servicio inició su andadura en 1991 y que se mantienen tan necesarios o más, 30 años después”.
